该病临床特征与Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病基本相似,但预后不良,可以看作是淋巴系肿瘤的边缘性疾病,与免疫增生不良相似。根据病理与免疫学特征,已逐渐阐明该病不同于前述的Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病,也可称为T细胞淋巴瘤样免疫母细胞淋巴结病。

1概述

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该病临床特征与Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病基本相似,但预后不良,可以看作是淋巴系肿瘤的边缘性疾病,与免疫增生不良相似。根据病理与免疫学特征,已逐渐阐明该病不同于前述的Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病,也可称为T细胞淋巴瘤样免疫母细胞淋巴结病。

2病因

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该病病因未明,有人认为该病与病毒感染有关,部分患者淋巴结中查出EB病毒的DNA(PCR法)。还有人认为由于感染了人工细胞淋巴瘤病毒的亚型,使机体免疫功能异常而导致该病。

3临床表现

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可有发热、皮疹(药物疹样)、全身淋巴结肿大,多伴有肝脾肿大。病程早期的淋巴结肿大,用抗生素或糖皮质激素治疗后常可暂时性缩小。

该病在病理学上多诊断为霍奇金病或纳淋巴瘤。但通过上述临床特征及确定肿瘤细胞和分析膜性状,可进一步确定诊断。

4检查

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1.血液及骨髓象

可见浆细胞样异型单核细胞,但其出现率一般较低。

2.生化学检查

可见多克隆性高γ球蛋白血症,其升高程度与症状的恶化情况相平行。

3.免疫学检查

增殖的免疫母细胞及苍白细胞具有T细胞标志,且半数以上患者Ia样抗原也是阳性,无TAT活性。有些患者弓形虫抗体、麻疹病毒抗体、单纯疱疹病毒抗体等滴度非特异性升高,也有的患者可伴有Coomb阳性的溶血性贫血。

5治疗

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此型之治疗与Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病有所不同。目前多主张用化疗,但用药剂量宜小,以免引起继发感染而致死。可用小剂量糖皮质激素与小剂量长春新碱联合化疗,疗程因人而异。

在治疗过程中,若继发感染,则病原体多为革兰阴性杆菌,对此宜用足量的氨苄西林(氨苄青霉素)、庆大霉霉素等控制之,以延长生存期。

6预防

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尽一切努力避免挑起机体的免疫反应是预防自身免疫性疾病的关键。

1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。

2.坚持锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。

3.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。保持乐观情绪。

4.预防感染,预防链球菌感染是自身免疫性风湿性疾病及并发病的重要环节。

参考资料

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标签: 医疗 疾病

  • 任天丽 主任医师

    审核者

    无锡市第二人民医院 风湿免疫科

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  • 更新时间:2015-04-20
  • 创建者:国搜百科
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