1概述

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横纹肌肉瘤是高度恶性肿瘤,是发生于儿童的最常见的软组织肉瘤,20%发生于盆腔及生殖道。常表现为外阴肿胀或进行性增大的块物,局部疼痛部分呈息肉状或菜花状外观,初起时肿块较小,位于皮下,可无任何症状。以后肿块逐渐增大,侵犯皮肤形成溃疡,有不规则阴道出血和排液。合并感染时可出现疼痛。同时可有食欲减退、体重下降等全身症状。患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。

2病因

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外阴横纹肌肉瘤是一种来源于原始间充质而显著倾向于肌源性分化的肿瘤。

3临床表现

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在哭闹、小便或咳嗽时,出现不规则阴道排液或流血,伴有浆液性、黏液性白带,有时为血性。出现从阴道内伸出的息肉样肿物,可见透亮水肿的葡萄状或息肉状组织块。当肿瘤坏死破溃,阴道可有组织碎片排出。

病灶可累及尿道、膀胱而出现泌尿系统的相应症状,如尿频、尿急、排尿困难、血尿。

最常见于阴道上1/3段,以前壁居多,肿瘤可呈1个或多个息肉样或葡萄状,大小0.2-15cm,大多为3-5cm,表面光滑,淡红色,半透明,常互相融合结节分叶状,亦可散在分布,质软脆,易出血。病变的基质含有多少不等的胶原纤维及黏液,其间有多少不等散在的成熟横纹肌纤维,且有明显横纹。可充满整个阴道,甚至突出于阴道外口,肿物水肿透亮,呈葡萄状或息肉状,覆盖阴蒂和会阴部。肿瘤亦可向上侵及子宫颈或向阴道两侧扩散,盆腔检查时可扪及块物。可发生区域淋巴结和肺转移。

4检查

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1.实验室检查

(1)组织细胞病理检查。

(2)细胞遗传学和分子生物学指标RMS。

2.其他辅助检查

X线平片、阴道B超、腹部B超、CT和磁共振成像、宫腔镜检查。

5诊断

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外阴RMS无特异性的临床表现,凡外阴皮下肿块逐渐增大,尤其短期内迅速增大者,应怀疑为软组织恶性肿瘤。诊断必须结合针刺活检或手术切除标本的组织细胞学检查。诊断时需见纹状肌细胞,但即使在高分化的RMS中也常常无明显的横纹,而且组织学诊断RMS主观性大,误诊率高达40%,所以确诊需结合免疫组化和细胞、分子遗传学检查。同时需进行X线平片、阴道B超、腹部B超、CT和磁共振成像(MRI),了解病变部位受累情况。

6治疗

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外阴肉瘤以手术治疗为主,辅以抗癌化疗或放射治疗可望提高疗效。

1.手术

外阴胚胎型或葡萄簇型患者在切除或切开活检后可先予化疗,根据对化疗的反应再决定手术范围。对于化疗有完全反应者,不必再行局部的手术。但腺泡型的横纹肌肉瘤无一例外地早期发生淋巴和血行转移,无论病情早晚,均应根治性外阴切除和腹股沟淋巴结清扫,如腹股沟淋巴结阳性则行髂盆区淋巴清扫术。

2.放疗

Ⅰ期胚胎型或葡萄簇型患者放疗并无必要。如果诱导化疗加再次手术后外阴无残留疾病,即使Ⅳ期的胚胎型或葡萄簇型患者亦无需放疗。但对腺泡型或未分化型即使I期也应放疗,因为放疗组较未使用组的10年疾病缓解生存率明显高。

3.化疗

以往化疗处于辅助地位,用来消除术后残留病灶。现采用术前多种药物化疗。病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤,根治术前后结合化疗可改善预后。

参考资料

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  • 更新时间:2015-07-10
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