先天性后鼻孔闭锁 (先天性后鼻孔闭锁)

1概述

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本病为严重鼻部畸形,属家族遗传性疾病。据Evans(1971)分析先天性后鼻孔闭锁65例,合并其他先天性畸形者28例,占43%,其中有多发性先天性畸形(Charge综合畸形)即先天性虹膜缺损、先天性心脏病、先天性后鼻孔闭锁、生长停滞、生殖器发育不良、耳郭畸形,此外还可能有其他畸形,如斜视、虹膜麻痹、颌面成骨不全综合征、外耳道闭锁、回肠憩室、肠道异位、泌尿系统畸形、足多趾畸形等。

2病因

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多数学者认为先天性后鼻孔闭锁是在胚胎6周时,颊鼻腔内的间质组织较厚,不能吸收穿透和与口腔相通,构成原始后鼻孔而成为闭锁的间隔,此间隔可能为膜性、骨性或混合性,闭锁部间隔可以菲薄如纸,也可厚达12mm,但多在2mm左右。其间亦可形成小孔,但通气不足,称为不完全性闭锁。闭锁间隔的位置分为前缘闭锁和后缘闭锁两种,常位于后鼻孔边缘软腭与硬腭交界处,向上后倾斜,附着于蝶骨体,外接蝶骨翼内板,内接梨骨,下连腭骨。闭锁间隔上下两面皆覆有鼻腔黏膜。

3临床表现

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双侧后鼻孔闭锁患者出生后即出现周期性呼吸困难和发绀,直到4周以后逐渐习惯于用口呼吸。但在哺乳时仍有呼吸困难,须再过一段时间才能学会交替呼吸和吸奶的动作。因此出生后有窒息危险和营养不良严重后果。

儿童及成人期患者主要症状为鼻阻塞,睡眠时有鼾症和呼吸暂停综合征,经常困倦嗜睡,因为用口呼吸,说话发生关闭性鼻音,并有咽部干燥、胸廓发育不良等。单侧后鼻孔闭锁患者不影响生命,长大以后只有一侧鼻腔不能通气,并有分泌物潴留于患侧。

4检查

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1.鼻内窥镜检查

用纤维光导鼻内窥镜放入前鼻孔边吸引分泌物边观察后鼻孔情况。此法不但可以诊断本病,而且可以获悉先天性鼻内型脑膜-脑膨出鼻息肉腺样体肥大,鼻咽肿痛异物瘢痕性狭窄及鼻中隔偏曲等造成鼻阻塞的原因。

2.染色试验

将美蓝或1%龙胆紫液滴入鼻腔,1~2分钟后观察口咽部是否着色,若无着色可诊断为本病。

3.X线造影

将碘油慢慢滴入鼻腔,行X线造影,可显示有无后鼻孔闭锁及其闭锁深度。

5诊断

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凡新生儿有周围性呼吸困难、发绀和哺乳困难时,就考虑本病,可用以下方法确诊。①用细橡胶导尿管自前鼻孔试通入鼻咽部,若进入口咽部不到32mm即遇到阻隔,检查口咽后壁看不到该导尿管,即可诊断后鼻孔闭锁。须注意排除导尿管太软、方向有误,以致该管在鼻腔内蜷曲而达不到后鼻孔。②用卷棉子自前鼻孔沿鼻底伸入,可以探测间隔的位置和性质。③将美蓝或1%龙胆紫液滴入鼻腔,1~2分钟后观察口咽部是否着色,若无着色可诊断为本病。④将碘油慢慢滴入鼻腔,行X线造影,可显示有无后鼻孔闭锁及其闭锁深度。

6并发症

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出现有咽部干燥、胸廓发育不良等。新生儿出现阵发生性发绀及窒息,即闭口时呼吸困难,乃致发绀、窒息,在张口啼哭时症状消退或缓解;童年在吮奶时症状加重,乃致以后营养不良。患者无鼻呼吸功能,常因肺炎而夭折。患单侧后鼻孔闭锁者症状较轻,患侧鼻不通气,鼻腔内积有黏液性分泌物;童年成年患者可仅有鼻阻塞,单测闭锁时可无症状。

7治疗

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1.一般紧急措施

新生儿降生后,若确诊为双侧先天性后鼻孔闭锁,应按急诊处理,保持呼吸通畅,防止窒息,维持营养。可取一橡皮奶头,剪去其顶端,插入口中,用面条系于头部固定,以利经口呼吸,并可通过奶头滴入少量乳汁,待患者已习惯口呼吸时方可取出口中奶头。最好有专人护理,以防窒息,并应注意营养摄入。

2.手术治疗

用手术方法去除闭锁间隔,有经鼻腔、经腭、经鼻中隔、经上颌窦4种途径,应根据患者年龄、症状程度、间隔性质与厚度,以及全身情况而定。为了安全,以先做气管切开术为宜。

参考资料

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  • 更新时间:2015-07-10
  • 创建者:国搜百科
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