外阴平滑肌肉瘤是一个多义词,请在右侧义项中选择浏览 外阴平滑肌肉瘤 外阴平滑肌肉瘤
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1概述

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外阴平滑肌肉瘤少见,但在外阴肉瘤中平滑肌肉瘤是最常见的。外阴平滑肌肉瘤占外阴肉瘤的33%~68%。初起时肿块较小,位于皮下,可无任何症状。常常表现为缓慢生长无痛性块物,部分症状不明显,因自己无意中摸及肿瘤而就诊。也可数年内无变化,患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。

2病因

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主要来自外阴肌层的平滑肌细胞或外阴血管壁的平滑肌纤维,少数由外阴平滑肌瘤恶变而来。

3临床表现

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外阴肿块大多见于前庭大腺周围的深部软组织、阴唇系带,偶发生于阴蒂、阴阜和会阴。肿块大小2~16cm不等,通常为5~10cm,圆形或椭圆形,孤立或多发实性结节状肿块。早期患者肿块表面皮肤完好,随着肿瘤发展,皮肤受累后出现充血、溃疡。晚期肿瘤可能侵犯深部组织,而固定于耻、坐骨上,或出现远处转移。

4检查

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1.实验室检查

分泌物检查、肿瘤标致物检查、肿瘤分子标致P53抑癌基因检测。

2.其他辅助检查

对浸润皮肤或皮肤已溃疡者,可钳取组织活检;对皮肤完好者,可作针吸活检或穿刺活检,也可做切取活检或切除活检。

5诊断

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凡外阴皮下肿块逐渐增大,尤其短期内迅速增大者,应怀疑为软组织恶性肿瘤。根据临床表现和病理组织学检查及有上述特征的即可诊断为肉瘤。

6治疗

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外阴肉瘤以手术治疗为主,辅以抗癌化疗或放射治疗可望提高疗效。

1.手术治疗

采用根治性外阴切除和腹股沟淋巴清扫术。原发灶的切除范围必须足够,切除不够则常会局部复发。腹股沟淋巴结阳性则行髂盆区淋巴清扫术。采用肿瘤挖出术或保守性手术,80%局部出现复发。

2.抗癌化疗

病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤,根治术前后结合化疗可改善预后。

(1)目前常用的治疗软组织肉瘤的抗癌化疗方案有:①VAC方案长春新碱;放线菌素或放线菌素D(更生霉素);环磷酰胺(cyclophosphamide)。②ADIC方案多柔比星(阿霉素);达卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)。③CYVADIC方案环磷酰胺;长春新碱;达卡巴嗪(氮烯咪胺)。

(2)恶性淋巴瘤病灶局限者,先行手术切除,术后化疗,常用方案为:①COP方案;长春新碱。②CHOP方案 环磷酰胺;多柔比星(阿霉素);长春新碱;泼尼松(强的松)。

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  • 魏璇 副主任医师

    审核者

    唐山市人民医院 妇产科

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  • 更新时间:2015-07-10
  • 创建者:国搜百科
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