原发性甲状旁腺功能亢进,在临床上极易被忽略,但当出现不明原因的骨痛、病理性骨折、尿路结石、血尿、尿路感染、高钙血症或顽固性消化性溃疡等情况时,均应想到此病,并做相应检查以确诊。不同病因治疗原则不同,原发性甲旁亢宜尽早手术切除腺瘤,不适宜手术者,则应根据并发症的不同,选择的药物亦有不同。继发性甲旁亢则以治疗原发病为主,继发性甲旁亢应作甲状旁腺次全切除。

1概述

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原发性甲状旁腺功能亢进,在临床上极易被忽略,但当出现不明原因的骨痛、病理性骨折、尿路结石、血尿、尿路感染、高钙血症或顽固性消化性溃疡等情况时,均应想到此病,并做相应检查以确诊。不同病因治疗原则不同,原发性甲旁亢宜尽早手术切除腺瘤,不适宜手术者,则应根据并发症的不同,选择的药物亦有不同。继发性甲旁亢则以治疗原发病为主,继发性甲旁亢应作甲状旁腺次全切除。

2病因

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病因尚不明了,可能的原因有以下几点:

1.头颈放射治疗

10%~30%甲旁亢病人曾有放射治疗史,而且常有甲状腺结节疾病。其中良性甲状腺疾病占20%~50%,恶性病变为6%~11%。

2.酗酒。

3.药物

噻嗪类利尿药,糖皮质激素,硫氧嘧啶、胰高血糖素等均可导致PTH增高。

4.遗传

在一个家族中可有一个以上的成员存在甲旁亢,部分多发性内分泌腺瘤(MEN),MENI是指垂体,胰腺,甲状旁腺,肾上腺皮质的多发性内分泌腺瘤,第二对染色体q13等位基因的缺失;MENII是指甲状旁腺增生或腺瘤同时伴有甲状腺髓样瘤或/和嗜铬细胞瘤,第10对染色体的基因缺陷。

3临床表现

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1.骨关节损害

全身性弥漫性骨病,多为承受重力的骨骼,如下肢、腰椎。体检时可有长骨部位压痛,发生自发性骨折,尤其在囊性病变部位,多发生在长骨。关节痛系软骨下骨折或侵袭性关节炎所致,极易误诊为类风湿性关节炎。

2.泌尿系统

约2/3患者可有肾损害,常见的是复发性泌尿道结石,肾绞痛,血尿、多尿,多饮,加之血钙增高,严重时产生尿崩。易反复尿路感染,形成不可逆的肾功能衰竭。

3.消化系统

病人有消化不良,纳差,恶心,呕吐及便秘。可伴有复发性消化性溃疡,药物治疗无效。摘除甲状旁腺腺瘤后可使痊愈。5%~10%病人有急、慢性胰腺炎发作。

4.心血管系统

高血钙使血管平滑肌收缩,血管钙化,形成高血压,心内膜及心肌钙化使心功能减退。

5.神经精神病变

当血钙3~4mmol/l时有精神衰弱症状。4mmol/l时呈精神病,出现谵妄,精神错乱。接近5mmol/l时昏迷不醒。少数有头痛、脑卒中、锥体外系病变、麻痹,可能与颅内钙化有关。

6.肌肉系统

肌无力,近端肌肉疼痛,萎缩,肌肉活检呈非特异性改变。肌电图可报告为肌源性或神经源性,可误诊为周围神经炎。

4检查

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1.定性检查

(1)血清钙 高血钙是本症最主要的生化指标,最具诊断价值。有许多病人需要在同一实验室重复几次化验才能发现。血钙>2.6mmol/l才能诊断高血钙。如果能够测定游离钙,对高钙血症诊断更为有利。

(2)血清磷 正常成人为0.97~1.45mmol/l,儿童为1.29~2.10mmol/l。甲旁亢时80%病人血磷降低,因PTH“溶骨排磷”作用所致。必须强调空腹血磷下降。

(3)24小时尿钙排量 我国成人24小时尿钙排量1.9~5.6mmol(75~225mg)甲旁亢时尿钙排量增加。24小时尿钙>250mg(女性)和300mg(男性)有诊断意义。

(4)24小时尿磷排量 正常24小时尿磷小于1克,甲旁亢时常增高。但受饮食因素的影响,其诊断意义不如尿钙排量那么重要。尿磷清除率(Cp)对甲旁亢有60~70%诊断意义。

(5)尿cAMP(环磷酸腺苷)测定 80%的甲旁亢病人尿中cAMP增高。尿cAMP的排泄率反映了循环中有生物活性的PTH的浓度。

(6)肾小管再吸收磷试验(T.R.P) 正常时若每天摄入800~900mg磷的条件下,磷从肾小球滤过,肾小管能吸收80%~90%,即TRP80%~90%。PTH抑制肾小管对磷的重吸收。甲旁亢时抑制到10%~70%,低于78%即有诊断意义。

(7)尿羟脯氨酸(HOP)测定 PTH可以起溶骨,使骨有机基质溶解,因此尿中HOP增加。

(8)PTH测定 原发性甲旁亢中,55%~95%病人的血清中iPTH明显增高。如血钙增高时PTH增高对甲旁亢有特殊诊断意义。

(9)钙负荷试验 正常人静脉输钙后,血钙浓度增高,PTH减少。但甲旁亢患者血钙对PTH的负反馈障碍。所以钙负荷后PTH并不下降或轻度下降。正常人明显下降,甚至抑制到0。该试验仅使用于PTH增高,血钙增高不明显的可疑病人。

(10)皮质醇抑制试验 主要用于鉴别其他原因引起的高钙血症。甲旁亢患者口服大剂量糖皮质激素(强的松60mg/天)连续一周,血钙不下降。其他原因如维生素D中毒,骨髓瘤等,牛奶碱中毒血钙能抑制。甲旁亢患者大多不能抑制。

(11)X线检查 对骨型及混合型患者必须作各部分的X线检查,最早的X线征象为骨膜下骨吸收,可发生在骨质疏松前。

2.定位检查

由于原发性甲旁亢大多为甲状旁腺腺瘤,故影像学检查可提示病变部位利于手术探查。

(1)B超 有效率为70%~79%,可以发现0.5~1cm的肿瘤,假阳性仅4%。但不容易发现异位和胸骨后甲状旁腺病变。

(2)颈部及纵隔CT检查 上纵隔的阳性率67%,发现的最小病变为1.6cm。

(3)放射性核素检查 近年来,锝-99(99mTc-MIBI)替代了原来锝-99m(99m-Tc)和陀(201TI)双重放射性核素减影扫描。可检出直径1cm以上的病变。

(4)选择性甲状腺静脉取血测iPTH 此项检查为创伤性,血iPTH的峰值是反映病变的甲状旁腺位置。

(5)选择性甲状腺动脉造影 由于该检查可致严重的并发症,该慎重对待。

定位确诊后可考虑手术探查,需要有经验的外科医生进行探查。在再次手术前颈部超声及放射性核素MIBI检查和纵隔CT检查尚有一定意义。

5治疗

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(一)手术探查

是治疗甲状旁腺机能亢进的有效方法。

(二)内科治疗

当有严重心血管和严重高钙血症暂时不能手术时可以先用药物治疗,为手术创造条件。

1.限制含高钙食物摄入

2.抑制PTH分泌

(1)β3肾上腺素受体抑制剂 心得安。

(2)甲氰咪呱 作用欠可靠。

3.抑制PTH对骨的作用

(1)磷酸盐 有增加血磷,使钙盐沉积在骨内引起血钙降低;其次抑制1,25(OH)2D3的生成,导致肠钙吸收减少使血钙降低。由于磷制剂对胃肠道反应,加上磷制剂刺激PTH分泌会引起软组织异位钙化等副作用,目前已不推荐用于原发性甲旁亢的治疗。

(2)雌激素 适用与绝经妇女患者,要权衡使用,建议用选择性雌激素受体调节剂-雷诺昔芬。

(3)二膦酸盐抑制破骨活性,降低血钙。

参考资料

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标签: 医疗 疾病

  • 戴为信 教授;主任医师

    审核者

    北京协和医院 内分泌科

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  • 更新时间:2014-11-17
  • 创建者:国搜百科
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