纳尔逊综合征(Nelson综合征)是为治疗库欣病行双侧肾上腺切除术后出现的进行性的皮肤黑色素沉着及垂体瘤进行性增大。多发于青壮年,女性多于男性,约为3:1。

1概述

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纳尔逊综合征(Nelson综合征)是为治疗库欣病行双侧肾上腺切除术后出现的进行性的皮肤黑色素沉着及垂体瘤进行性增大。多发于青壮年,女性多于男性,约为3:1。

2病因

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Nelson综合征是由于在治疗库欣病时进行了双侧肾上腺切除术,或次全切术后残留组织逐渐萎缩、坏死,失去功能,特别是在没有接受垂体放疗的患者中发生。有人认为由于手术造成的肾上腺皮质功能减退促进了垂体肿瘤的迅速生长,出现了激素分泌的紊乱和压迫症状。

3临床表现

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1.早期表现

Nelson综合征最早的表现是皮肤黏膜的色素沉着,常见于颜面部、手背、乳晕、腋窝、嘴唇、齿龈、口腔、外阴、手术瘢痕等处,指甲上有时会有纵行的黑色条纹。色素沉着多呈进行性加重,且不会因补充皮质激素而消退。

2.颅内占位表现

其次是颅内占位表现,即蝶鞍或鞍外组织压迫的表现,包括头痛、视力减退、视野缺损、视盘水肿、视神经萎缩等。

4检查

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1.实验室检查

血浆ACTH浓度显著升高,一般超过500pg/ml,甚至高达10000pg/ml。血皮质醇显著降低。MSH明显升高。

2.颅骨X线检查

特别是断层可显示蝶鞍扩大、局部骨质疏松、骨质破坏和床突部位的双边现象。头颅MRI和CT扫描可查出垂体窝内有无腺瘤。

5诊断

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主要依据:

(1)库欣综合征双侧肾上腺切除术后。

(2)进行性皮肤黑色素沉着。

(3)头颅X线摄影蝶鞍扩大、局部骨质疏松、骨质破坏和床突部位的双边现象。

(4)头颅MRI或CT扫描提示垂体窝内腺瘤。

(5)血浆ACTH水平显著升高,一般在100~2200pmol/L,MSH明显升高。

(6)肿瘤局部压迫症状,头痛、乏力、恶心、呕吐、视物模糊、眼底视野改变。

6鉴别诊断

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1.与慢性原发性肾上腺皮质功能低下鉴别

给足量的皮质激素后色素沉着不消退,且垂体瘤进行性增大。

2.与异位库欣综合征鉴别

血浆ACTH值均升高,但异位库欣综合征患者血皮质醇水平升高,而Nelson综合征患者血皮质醇水平降低。还可作赖氨酸加压素试验可鉴别。肌注LVP10国际单位前、后测血浆ACTH值。Nelson综合征注射后峰值比注射前基础值增高300%。正常人仅到140%。

3.其他

肾上腺手术前有皮肤色素沉着者应考虑到垂体肿瘤的存在,还应考虑到垂体、肾上腺外的癌瘤造成的异位ACTH分泌综合征。

7治疗

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1.手术治疗

Nelson病患者必须在垂体瘤穿破鞍膈前及时行经鼻垂体瘤手术,如果肿瘤穿破鞍膈,非常可能是局部侵犯、很难治愈且有可能发展为垂体癌的肿瘤。因此行双侧肾上腺切除术的库欣病患者必须定期行垂体MRI检查,避免肿瘤发展至鞍上。

2.放射治疗

(1)60Co垂体放射治疗 照射量45~60Gy,量应给足。放疗后5~6个月能使皮肤色素沉着明显消退,视野恢复,血浆ACTH浓度明显降低甚至近于正常,使病情稳定,可预防和推迟Nelson综合征的发生。

(2)90Y和198Au  垂体内植入行内照射治疗。

3.药物治疗

药物治疗效果不佳,有文献报道生长抑素类似物在一部分患者中有效,其他药物如溴隐亭可能在极少数患者中有效,赛庚啶等药物疗效不明确。

8预后

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一旦发生Nelson综合征,应予以积极治疗,因为这种肿瘤生长迅速,并有局部浸润,手术后有复发报道。

9预防

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Nelson综合征可以预防。有人提出可以通过垂体外放射治疗加以预防。目前各学家提出预防Nelson综合征的措施包括:由于垂体性库欣综合征的病因在下丘脑及垂体,倾向于针对垂体及下丘脑的治疗,逐步放弃对肾上腺的全切或次全切除术;对存在ACTH垂体微腺瘤的库欣综合征患者选择经蝶切除垂体瘤,既可治愈库欣综合征,又可不继发Nelson综合征;Cushing综合征病人在肾上腺切除术后应作垂体放射治疗以防止本征的发生。

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标签: 医疗 疾病

  • 张化冰 副主任医师

    审核者

    北京协和医院 内分泌科

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  • 更新时间:2014-11-17
  • 创建者:国搜百科
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