Kartagener由支气管扩张、慢性鼻窦炎或鼻息肉、内脏反位三联征组成,主要以反复呼吸道化脓性感染、咯血为特征的支气管扩张症状及副鼻窦炎和右位心。Kartagener,又称为内脏逆位-鼻窦炎-支气管扩张综合征,或称家族性支气管扩张,属于先天性常染色体隐性遗传疾病,具有家族遗传倾向,可同代或隔代发病,其父母多有近亲婚姻史。

1概述

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Kartagener由支气管扩张、慢性鼻窦炎或鼻息肉、内脏反位三联征组成,主要以反复呼吸道化脓性感染、咯血为特征的支气管扩张症状及副鼻窦炎和右位心。Kartagener,又称为内脏逆位-鼻窦炎-支气管扩张综合征,或称家族性支气管扩张,属于先天性常染色体隐性遗传疾病,具有家族遗传倾向,可同代或隔代发病,其父母多有近亲婚姻史。

2病因

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病因可能为隐性或显性遗传,亦有人认为本病不属于遗传病。

3临床表现

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由于呼吸道纤毛上皮的活动障碍,黏液纤毛运输功能下降,分泌物不能排出,引起反复长期的慢性感染,这就形成了支气管扩张和副鼻窦炎的病理基础。纤毛广泛存在于呼吸道、中耳、输卵管、精子鞭毛,以及脑、脊髓室膜等组织器官中,Kartagener综合征可同时伴有肺炎、传导性耳聋、宫外孕、不孕不育及脑积水等。本病首次发病年龄常在儿童期,但易被误诊。反复咳嗽、咳痰、咯血、鼻塞、流涕、头昏、头痛等,少数因不孕而就诊。

多在15岁前发病,自幼开始反复咳嗽,咳脓痰带血丝或咯血,并有发热、呼吸困难、发绀等,肺部闻及湿啰音。患者有慢性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉,偶有眼结膜黑变病。全内脏转位,并可伴其他畸形,如心房间隔缺损、心室间隔缺损、脑积水、唇裂、聋哑等。

4检查

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末梢血白细胞总数可升高。胸部X线检查可见肺纹理增多,心脏转位;支气管造影可显示支气管扩张,多见于两肺下叶。

5诊断

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对支气管扩张伴内脏转位的患者要考虑Kartagener的可能性。影像学检查是临床诊断Kartagener综合征的重要依据。胸部X线片、CT扫描、超声检查均可发现内脏转位。

6治疗

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主要针对鼻窦炎或呼吸道感染应用抗生素防治感染。严重支气管扩张,频繁咯血或感染,且局限于一侧肺者,可考虑手术治疗。可使用免疫调节剂,接种流感疫苗和(或)肺炎球菌疫苗,以增强抵抗力,有助于减少呼吸道感染。

Kartagener综合征的鼻窦炎的治疗原则:

1.保守治疗

包括在鼻窦及肺部疾病急性加剧期,根据分泌物培养结果明确致病菌后选择敏感抗生素治疗;伴有鼻息肉者可用鼻内糖皮质激素;对伴过敏性鼻炎者可使用抗组胺药;局部可采用生理盐水、抗生素(氨基糖甙类)或杀菌剂鼻内灌洗。在常规保守治疗无效,尤其是鼻分泌物培养表明有耐药细菌或存在特征性病理改变时,或伴鼻息肉时,需手术治疗。

2.手术治疗原则

在切除不可逆病变基础上,通过重建鼻腔、鼻窦通气和引流途径来改善鼻腔和鼻窦黏膜的形态和生理功能。目前随着对本病的进一步认识和鼻内镜手术的不断发展,Kartagener综合征的鼻-鼻窦疾病,多主张采取较积极的手术治疗。对其有效治疗可能减轻支气管、肺疾病的进展。

7预后

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可患有严重的并发症如心室间隔缺损,脑积水预后不良。

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标签: 医疗 疾病

  • 蔡柏蔷 教授;主任医师

    审核者

    北京协和医院 呼吸内科

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  • 更新时间:2014-11-17
  • 创建者:国搜百科
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