颅内黑色素瘤,是一种较为少见的颅内恶性肿瘤。临床病程进展迅速,恶性程度较高。颅内黑色素瘤的血运丰富,易侵犯血管引起瘤内出血和广泛血行播散转移。体表恶性黑色素瘤的发病率大约是1.8/10万,其中约半数可向颅内转移,成为继发性颅内黑色素瘤。原发性颅内黑色素瘤一般较年幼,以青壮年以下为主,而继发性颅内黑色素瘤可发生于任何年龄。多数文献报告男性多于女性。

1概述

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颅内黑色素瘤,是一种较为少见的颅内恶性肿瘤。临床病程进展迅速,恶性程度较高。颅内黑色素瘤的血运丰富,易侵犯血管引起瘤内出血和广泛血行播散转移。体表恶性黑色素瘤的发病率大约是1.8/10万,其中约半数可向颅内转移,成为继发性颅内黑色素瘤。

原发性颅内黑色素瘤一般较年幼,以青壮年以下为主,而继发性颅内黑色素瘤可发生于任何年龄。多数文献报告男性多于女性。

2病因

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颅内黑色素瘤有原发性和继发性二种,前者少见;后者多源发于皮肤、黏膜、视网膜等处的黑色素瘤向颅内转移而致。

黑色素细胞瘤可由表皮黑色素细胞,痣细胞或真皮成黑色素细胞组成。肿瘤起源于外胚叶的神经嵴,黑色素细胞位于表皮层与基底细胞间排列,细胞产生色素后,通过树状突将黑色素颗粒输送到基底细胞和毛发内。正常黑色素细胞瘤变的真正原因尚不清楚,与下列因素可能有关:

1.良性黑色素斑块

即黑痣,其中交界痣最易恶变,混合痣较少,而内皮痣则极少恶变。但头皮黑色素瘤多数并非黑痣转变而来,故有人认为颅内黑色素瘤不完全与黑痣有关。

2.阳光和紫外线照射

头皮黑色素瘤多见于曝光部位,根据以色列统计,农业工人的年发病率15.4/10万,较城市者高;居住在沿海地区的居民则比居住在山区者高。20世纪80年代以来黑色素瘤发病率增长1倍以上,估计与大气臭氧层破坏以及皮肤受到紫外线过度照射有关。

3.种族

白人比有色人种发病率高,如美国白种人的年发病率高达42/10万,而黑人仅为0.8/10万。

4.其他

遗传外伤、慢性机械刺激等因素,也可为致病因素。

3临床表现

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依据肿瘤所在部位、形态、大小及数目不同,临床表现亦不同。

1.颅内压增高症状

表现为头痛,呈进行性加重,伴恶心、呕吐、视盘水肿。

2.神经系统损害定位症状

肿瘤发生于脑实质内或侵入脑室内可发生偏瘫、失语、偏盲、癫痫、精神症状等。发生于脊髓可出现相应脊髓节段感觉、运动障碍。

3.蛛网膜下腔出血或肿瘤卒中症状

当肿瘤侵及血管时,可发生肿瘤内脑实质内或蛛网膜下腔出血。临床上可出现突发性意识障碍、呕吐,甚至发生脑疝。

4.其他

肿瘤位于颅底可侵及多组脑神经,出现多组脑神经损害。肿瘤代谢产物对软脑膜或蛛网膜的刺激可产生蛛网膜炎或脑膜炎症状。蛛网膜炎性反应及肿瘤细胞在蛛网膜下腔扩散、聚集可引起脑积水,继而出现颅内压增高症状。

4检查

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1.腰椎穿刺

脑压常偏高,脑脊液中蛋白细胞数均不同程度增高。如肿瘤侵及血管引起出血时,脑脊液常为血性。

2.其他辅助检查

(1)脑血管造影  颅内黑色素瘤的血运丰富,易侵及血管壁引起瘤内出血和广泛血性转移。脑血管造影可见丰富的肿瘤循环和染色有较高诊断价值。

(2)CT扫描  可显示肿瘤的部位、大小、数目和范围,但诊断特异性较差。CT扫描病灶多表现为高密度影,少数也可为等密度或低密度影,增强扫描呈均匀或非均匀性强化。

(3)MRI检查  对颅内黑色素瘤的诊断敏感性和特异性优于CT,典型MRI表现为短T1和短T2信号,少数不典型MRI表现为短T1和长T2或等T1等T2信号,这取决于瘤中顺磁性黑色素含量和分布及瘤内出血灶内顺磁正铁血红蛋白含量的多少。

5诊断

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由于颅内黑色素瘤生长快、病程短,常易误诊为蛛网膜炎、脑血管病、颅内胶质瘤及癫痫等。临床上凡病程短,颅内压增高症状发展快,CT及MRI检查明显占位效应、体表或内脏有黑色素瘤手术史,应想到颅内黑色素瘤的可能性。术中发现肿瘤区域的硬脑膜、脑组织或肿瘤呈黑色病变,乃诊断颅内黑色素瘤的可靠依据。较公认的诊断原发性颅内黑色素瘤的先决条件是:①皮肤及眼球未发现黑色素瘤;②上述部位以前未作过黑色素瘤手术;③内脏无黑色素瘤转移。

6鉴别诊断

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1.颅内胶质瘤

与颅内黑色素瘤在临床上相似,极易误诊。CT及MRI有明显占位效应及大片水肿带。在MRI扫描中,病变呈均匀的短T1和短T2信号为黑色素瘤的特征性表现。

2.脑血管病及自发性蛛网膜下腔出血

部分颅内黑色素瘤由于生长迅速,发生瘤卒中性出血。肿瘤组织也可侵及脑表面血管导致蛛网膜下腔出血。CT及MRI扫描可以鉴别。儿童自发性蛛网膜下腔出血除考虑颅内先天性血管畸形外,还应考虑颅内黑色素瘤伴出血的可能性。

7治疗

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由于颅内黑色素瘤生长迅速,恶性程度极高,而且极易颅内种植转移扩散到整个中枢神经系统,治疗较为困难。大多数颅内黑色素瘤患者手术后存活可超过1年,而非手术治疗存活期为5个月。因此手术治疗仍为颅内黑色素瘤病人主要治疗手段。

对有明显颅内压增高而CT或MRI有占位效应者应该手术治疗,必要时连同病变脑叶一并切除。术中应注意周围脑组织的保护,以免肿瘤细胞扩散转移。应尽量避免切入脑室以防脑室系统种植转移。对CT或MRI占位效应不明显,但颅内压增高症状严重,脑室扩大者可行脑室-腹腔分流术以缓解颅内高压,但在脑室穿刺时应尽量避开肿瘤区域,以防脑室或腹腔种植转移。采用手术切除肿瘤后配合放疗和化疗方法,对延长病人生命起到了积极作用。有人采用免疫治疗亦取得了可喜的结果。

由于颅内黑色素瘤恶性程度高,界限有时欠清,且极易种植转移,故手术后复发很难避免。术中注意保护周围脑组织,用棉片将肿瘤区与其他部位特别是脑脊液通道隔开,冲洗液及时吸去防止外溢,可减少肿瘤细胞扩散种植的机会。在非重要功能域尽量争取将肿瘤全切。对可能发生肿瘤或碎块漂散种植者,术后及时作放射治疗。

8预后

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颅内黑色素瘤无论原发还是继发,恶性程度极高,预后不良。

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标签: 医疗 疾病

  • 李学记 副主任医师

    审核者

    中国医学科学院肿瘤医院 神经外科

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  • 更新时间:2014-11-18
  • 创建者:国搜百科
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