阴道平滑肌肉瘤少见,病灶多位于阴道中上段的阴道壁黏膜下间质或阴道黏膜,呈实性结节样。以局部浸润为主,也偶有远处转移。主要表现为阴道疼痛,阴道堵塞下坠、压迫不适感。部分可伴有阴道不规则出血或性交出血,白带增多,为脓性或血性分泌物,可有恶臭。

1概述

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阴道平滑肌肉瘤少见,病灶多位于阴道中上段的阴道壁黏膜下间质或阴道黏膜,呈实性结节样。以局部浸润为主,也偶有远处转移。主要表现为阴道疼痛,阴道堵塞下坠、压迫不适感。部分可伴有阴道不规则出血或性交出血,白带增多,为脓性或血性分泌物,可有恶臭。

2病因

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其发病原因尚不明了。

3临床表现

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1.症状

早期为黏膜下小的硬结,一般无症状。通常表现为阴道疼痛,阴道堵塞下坠、压迫不适感。部分可伴有阴道不规则出血或性交出血,白带增多,为脓性或血性分泌物,可有恶臭。晚期可出现阴道大出血,并因压迫、浸润膀胱、尿道和直肠产生尿频、尿急、排尿中断、排便不畅或便秘等症状,约半数病例有阴道直肠疼痛。

2.体征

肿瘤常见部位为阴道后壁上段,次为后壁下段,其他各壁也可出现。肿块常呈局部性生长,可有假包膜。阴道检查可触及较硬实结节状肿块或浸润性硬块,表面可伴出血、溃疡,阴道壁变硬、狭窄。晚期可出现淋巴和血道转移及肺、肝等远处器官转移。

4检查

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1.实验室检查

分泌物检查、肿瘤标记物检查、组织病理学检查。

2.其他辅助检查

阴道镜检查。

5诊断

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根据临床表现和病理组织学检查进行诊断。如肿瘤侵犯阴道黏膜或已向阴道内生长,可取组织做病理检查。如阴道黏膜表面尚光滑,可作穿刺活检或切取活检,以确定诊断。Tavas-soli等曾提出阴道平滑肌肉瘤诊断标准为:肿瘤直径≥3厘米,核分裂象≥10/10HPF;如核分裂象5~10/10HPF,细胞中度~重度异型性。

6鉴别诊断

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1.阴道癌多由阴道黏膜始发,主要病灶在阴道黏膜面,可呈糜烂、结节、乳头状、菜花状等形态,组织较脆,同时伴有感染出血。

2.前庭大腺恶性肿瘤发生在接近阴道口侧壁的阴道平滑肌肉瘤,与前庭大腺实性恶性肿瘤有时难以区别,可依据病理组织学作鉴别诊断。用特殊的组织学染色区别组织学来源,例如Masson三色染色剂(结缔组织的三色染色剂)确定平滑肌肉瘤,Laidlaw网蛋白染色确定米勒间质细胞肉瘤和淋巴肉瘤。电镜检查寻找某些超微细结构以帮助诊断。

3.与阴道横纹肌肉瘤鉴别主要依靠病理组织学检查。

4.临床常误诊为阴道脓肿、囊肿或纤维瘤。

7治疗

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1.手术治疗

是主要的治疗手段。阴道平滑肌肉瘤必须作局部广泛切除,切口边缘应与肿瘤有一定距离。为了能彻底地切除肿瘤,有时需作后盆、前盆或全盆内脏清除术。

2.化疗

(1)AD  多柔比星(阿霉素)静注,第1天;达卡巴嗪静注,第1~5天。

(2)CVAD  环磷酰胺静注,第2天;长春新碱静注,第1、8天;多柔比星(阿霉素)静注,第2天;达卡巴嗪静注,第1~5天。每疗程间隔3周。

(3)MeCA  司莫司汀(甲环亚硝脲)(Me-OCNU)口服,第1天;多柔比星(阿霉素)静注,第1天。每6周重复1疗程。

(4)CAD  环磷酰胺静注,第2天;多柔比星(阿霉素)静滴,第1天;达卡巴嗪,静滴,第1、2天。每3周重复用1疗程。

阴道平滑肌肉瘤的治疗中采用区域动脉灌注化疗,可以提高局部组织的药物浓度和提高疗效,且全身毒性较低,局部控制率可达80%。用阿霉素动脉灌注化疗,50%肿瘤出现坏死,化疗后加用X线放射35Gy,可提高疗效。

阴道后壁平滑肌肉瘤局部发展较晚期时,在行后盆内脏切除后,盆底区域加用体外放射,亦可取得较好近期疗效。

8预后

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阴道平滑肌肉瘤少见。一般来说预后不好,早期病例广泛切除术后也有长期生存的希望。病理组织学检查如见核分裂活跃,每10高倍视野多于50个核分裂象,则复发率高,并且预后差。阴道平滑肌肉瘤根治性治疗后生存时间为10~59 个月,平均24.9个月。

9预防

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提高机体的防癌能力,做好防癌的三级预防工作。

参考资料

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标签: 医疗 疾病

  • 袁光文 副主任医师

    审核者

    中国医学科学院肿瘤医院 妇科肿瘤

  • 吴令英 主任医师

    审核者

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  • 更新时间:2014-12-01
  • 创建者:国搜百科
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