落屑性红皮病,又名Leiners病。本病为婴儿全身皮肤弥漫性潮红、脱屑,伴有腹泻、营养不良等的严重的皮肤病,好发于冬季和早春季节,男性多于女性。发病年龄平均出生后2个月,死亡率15%左右。

科普精粹

1概述

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落屑性红皮病,又名Leiners病。本病为婴儿全身皮肤弥漫性潮红、脱屑,伴有腹泻、营养不良等的严重的皮肤病,好发于冬季和早春季节,男性多于女性。发病年龄平均出生后2个月,死亡率15%左右。

2病因

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尚不清楚。有脂溢性皮炎学说、营养障碍、感染和遗传学说。有作者分析51例新生儿和婴儿红皮病,免疫功能缺陷占30%,湿疹、丘疹、鳞屑性皮炎占20%,Netherton综合征占18%,先天性鱼鳞病占24%,病因不明占10%。

3临床表现

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一般于出生后2个月内发病。发病急剧,初发为局限性红斑多见于肛周、会阴、腹股沟、四肢屈侧等皱襞处,继而迅速扩展,累及全身,呈弥漫性分布,皮肤潮红、浸润增厚,有黄白色鳞屑,鳞屑细小糠状,反复脱落,头和眉毛处结油脂性厚痂,指甲增厚、变色、浑浊,淋巴结肿大。皱襞部位易继发念珠菌和金黄色葡萄球菌感染。患儿贫血、腹泻、营养不良、发热、精神萎靡,全身状况差。有感染时可并发肺炎、败血症等严重疾病。

4诊断

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本病发生于哺乳期婴儿,全身皮肤潮红、肿胀、糠状脱屑,反复脱落,头皮、眉部有油脂性结痂,常有发热、腹泻、消化不良、营养障碍和精神萎靡等,全身情况差,一般诊断不难。主要是要明确形成红皮病的基础疾病。

5治疗

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针对病因治疗。本病主要是支持疗法,补充足量液体、多种维生素和营养成分,保持水、电解质平衡,保持摄入足够的蛋白质和热能。细致护理,观察体温变化。有感染时,及时使用抗生素,输新鲜血或干冻血浆,增强机体抵抗力。病情严重者系统应用糖皮质激素和静脉注射免疫球蛋白治疗。

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标签: 医疗 疾病

  • 符美华 主治医师

    撰写者

    中国医学科学院皮肤病医院 真菌科

  • 杨雪源 主任医师

    审核者

    中国医学科学院皮肤病医院 中西医结合科

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  • 更新时间:2014-12-01
  • 创建者:国搜百科
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