平滑肌肉瘤是源于肠壁平滑肌、肠壁血管平滑肌或肠壁黏膜肌的恶性间叶组织肿瘤,占所有软组织肿瘤的5%~10%。以直肠平滑肌肉瘤最多见,约占大肠平滑肌肉瘤的85%。常见发病部位为腹膜后区,可有疼痛。发生于下腔静脉的平滑肌肉瘤因部位不同而症状各异。平滑肌肉瘤除局部浸润邻近器官和组织外,血行播散是最主要的转移途径。

1概述

回目录

平滑肌肉瘤是源于肠壁平滑肌、肠壁血管平滑肌或肠壁黏膜肌的恶性间叶组织肿瘤,占所有软组织肿瘤的5%~10%。以直肠平滑肌肉瘤最多见,约占大肠平滑肌肉瘤的85%。常见发病部位为腹膜后区,可有疼痛。发生于下腔静脉的平滑肌肉瘤因部位不同而症状各异。平滑肌肉瘤除局部浸润邻近器官和组织外,血行播散是最主要的转移途径。

2病因

回目录

平滑肌肉瘤的病因不明。

3临床表现

回目录

软组织平滑肌肉瘤常发生于中、老年患者,40~60岁年龄段为高发,年轻人也可发生,儿童罕见。可发生于腹膜后(最常见的腹膜后恶性肿瘤)、外周软组织(最常见于下肢,尤其是大腿部)或大血管壁(主要是中等或大静脉)。最为常见的发病部位是腹膜后区,肿瘤较大,女性多见。男性多发生于周围软组织和大血管。软组织平滑肌肉瘤常表现为肿块,发生于腹膜后者可有疼痛。下腔静脉的平滑肌肉瘤症状与肿瘤部位有关,位于下腔静脉上部者阻塞肝静脉,引起Budd-Chiari综合征,表现为肝大、黄疸和腹腔积液;位于下腔静脉中部者可阻塞肾静脉,使肾功能受损;发生于下腔静脉下部和下肢大静脉可引起下肢水肿。

4检查

回目录

胃镜常难诊断,X线钡餐、超声胃镜及CT有助于平滑肌肉瘤的诊断。B超对位置浅,体积大,腔外生长的检出率较高。

5诊断

回目录

平滑肌肉瘤的影像诊断无特征性,病理诊断主要根据肿瘤光镜下的形态特点,结合免疫组化来确诊。如果肿瘤不具备本类型肿瘤的形态特征,不应只根据免疫组化结果来作出诊断。

6治疗

回目录

平滑肌肉瘤的治疗以手术切除为主,包括切除肿瘤组织,尽量使切缘无肿瘤细胞残留,不主张淋巴结清扫,对被侵及的淋巴结又处于切除范围者应一并切除。术后应积极预防,以防止复发。BRM(生物反应调节剂)类的药物为最佳选择。

7预后

回目录

软组织平滑肌肉瘤可发生局部复发和远处转移,罕见淋巴结转移。目前最重要的预后因素是肿瘤部位和大小。发生于腹膜后及肿瘤较大者,切除困难或肿瘤不能完全切除,易局部复发和转移。大血管的平滑肌肉瘤预后不佳。局部复发和转移出现在诊断后的前几年,也可发生在10年后。腹膜后平滑肌肉瘤最常见的转移部位是肝和肺,非腹膜后肿瘤主要转移至肺。

参考资料

[添加]
暂无参考资料!!

本词条内容由国搜百科根据相关资料编纂,仅供参考。如有问题,可联系我们修订、完善或删除。也欢迎更多热爱知识共享、有志于词条编纂的专业人士参与国搜百科创建。联系电话:010-87869809 合作邮箱:baike@chinaso.com 交流QQ群:5332181520

标签: 医疗 疾病

  • 于胜吉 主任医师

    审核者

    中国医学科学院肿瘤医院 骨科

  • 浏览次数: 1252 次
  • 更新时间:2014-12-01
  • 创建者:国搜百科
分享到:
百科 更多»