卵泡膜细胞增殖综合征指患者临床上出现女性男性化等一系列症状和体征,同时具有卵巢泡膜细胞增生的病理改变的一组症候群。本征指卵泡发育过程中间质有黄素化泡膜细胞,但与邻近的卵泡无关。此后发现常伴有男性化。这类疾病原来是包括在“多囊卵巢综合征”内的,但近些年来,类固醇测定方法的进展及氯米芬的临床应用对本征的确诊有很大帮助。

1概述

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卵泡膜细胞增殖综合征指患者临床上出现女性男性化等一系列症状和体征,同时具有卵巢泡膜细胞增生的病理改变的一组症候群。本征指卵泡发育过程中间质有黄素化泡膜细胞,但与邻近的卵泡无关。此后发现常伴有男性化。这类疾病原来是包括在“多囊卵巢综合征”内的,但近些年来,类固醇测定方法的进展及氯米芬的临床应用对本征的确诊有很大帮助。

2病因

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本征病因机制不详。卵泡膜细胞增殖综合征患者雄激素的增高可能与卵巢内某些酶的缺乏有关,并导致雌激素的生成障碍,同时引起下丘脑-垂体功能紊乱。这点似乎与多囊卵巢综合征相似。但从病理及临床表现上来看,本征患者卵巢没有增厚的纤维化包膜,在卵巢皮质间质中有一层周围的卵泡膜细胞增生,卵泡大都是原始滤泡,并有男性化的临床特殊表现,故有关本征的发病机制有待进一步探讨。

3临床表现

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1.月经改变、肥胖

本征绝大部分患者一开始就表现月经稀发,最终可导致闭经、明显肥胖。

2.男性化征象

患者面颊部、下颌及颈部出现多毛,也可见生须、喉结增大、不同程度的乳房萎缩、阴蒂肥大。

3.妇科检查

所见患者阴道壁光滑、萎缩,宫颈萎缩。剖腹探查时可见子宫、输卵管正常,双侧卵巢增大。

4检查

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1.实验室检查

(1)血常规、血清电解质、血尿素氮及肌酐在正常范围内。

(2)睾酮增高:多毛患者的睾酮水平比正常妇女的平均值要高,但也有1/3的患者可在正常范围内。

(3)地塞米松抑制试验正常,用绒毛促性腺激素后,可有显著的升高。

(4)患者尿17-羟、17-酮类固醇均正常。

(5)口服葡萄糖耐量试验显著异常。

2.其他辅助检查

组织病理学检查。

5诊断

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临床上有男性化表现,组织学上发现在远离卵泡的卵巢间质中,有形态学上类似泡膜细胞而含有脂肪的细胞时可以确诊为卵泡膜细胞增殖综合征。临床表现与多囊卵巢综合征类似,两者易混淆,需进行鉴别诊断。

6并发症

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常伴有男性化。

7治疗

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尚无特殊的治疗方法使其排卵或恢复正常月经。对于症状显著者可给予泼尼松治疗,尤其对多毛和有男性化表现者更为适宜。症状不缓解者,可手术切除卵巢,术后给予雌激素治疗,以维持和保证性发育。

8预防

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早期发现,及时治疗,做好随访。

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标签: 医疗 疾病

  • 田秦杰 主任医师

    审核者

    北京协和医院 妇产科

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  • 更新时间:2015-01-22
  • 创建者:国搜百科
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